La piel duele

En una sociedad donde los avances médicos están a la orden del día, la enfermedad denominada Piel de Mariposa o piel de cristal es totalmente desconocida, incluso en el ámbito sanitario. Esta enfermedad es considerada como una de las enfermedades más raras que existen y conocida como Epidermólisis Bullosa o epidermólisis ampollosa. Se trata de una enfermedad genética cuyo principal problema es la carencia del pegamento que une las distintas capas de la piel. Esto supone que con mínimos roces o golpes se produzcan importantes complicaciones cutáneas muy difíciles de curar.

Bebé con Piel de Mariposa/Foto autorizada por DEBRA España

Las ampollas, grandes extensiones de heridas en el cuerpo, heridas crónicas o infectadas, extrema fragilidad en la piel, problemas para comer o incluso andar son entre muchas, las lesiones con las que muchos niños luchan a diario para sobrevivir a esta desconocida pero no menos importante enfermedad. Son treinta los  subtipos de Epidermólisis Bullosa que se pueden encontrar, pero hay tres formas principales de la enfermedad de las que el dermatólogo especialista, del Hospital Universitario La Paz, en estos casos, Raúl de Lucas, nos ha hablado: “Formas simples en las que el despegamiento es mucho más superficial y por lo tanto, son formas más leves. Formas distróficas, que serían las más graves. Forma juntural, que se da cuando el despegamiento es en la membrana basal, justo en la zona en donde se pega la dermis a la epidermis.”

Pero además hay un cuarto tipo, la Epidermólisis Bullosa adquirida, que deriva de un trastorno autoinmunitario y que, por lo tanto, no es hereditaria. Este cuarto tipo aparece en etapas más tardías de la vida, cuando el organismo comienza de repente a fabricar anticuerpos contra su propio colágeno. La inexistencia de protocolos de actuación y la falta de experiencia  hacen que los profesionales sanitarios no tengan una respuesta satisfactoria a las cuestiones que le plantean las familias que hoy en día viven esta situación.

 Una vida condicionada

Los afectados con esta enfermedad sufren este problema en su día a día. Para ellos es muy difícil realizar actividades tan simples como hacer deporte, conducir, tocar un instrumento, ducharse o incluso en un bebé utilizar un chupete. El simple hecho de  recibir un abrazo o ser cogido por sus seres queridos es algo que puede afectar a su cuerpo de tal manera que les llega a perjudicar gravemente. El cuidado de estas personas es muy delicado, deben ser bañados, desvendados, curados y envueltos en vendas de nuevo de forma diaria. Algo a lo que los familiares dedican incluso hasta cuatro horas al día durante toda su vida.

Los pacientes que sufren  Epidermólisis Bullosa reflejan en sus rostros una sensación de enojo e injusticia, de impotencia al no entender por qué les ha tocado a ellos ser los portadores de esta rara enfermedad. Pero estas dolencias no solo condicionan a sus portadores, sino también a sus familiares, ya que estos conviven con los efectos derivados de la enfermedad. Sus vidas se ven afectadas por diferentes dificultades, no solo por sus frustraciones, sino por la resignación que sienten al ver que no pueden solucionar el problema de sus hijos. Al intentar aliviarlos, les producen dolor. Un dolor que saben que estará presente a lo largo de sus días. En ocasiones se sienten solos, ya que la sociedad no aporta los medios necesarios para contribuir a su causa. Son pocas las investigaciones que actualmente existen de la Epidermólisis Bullosa.

Los padres sufren, terminan agotados de puro cansancio, y las madres pasan a tener el papel de cuidadora principal. Las consecuencias de esta enfermedad no son temporales, sino de por vida,  algo que condiciona el trabajo de sus progenitores, que pasa a ocupar un segundo plano. En estos casos, no debemos olvidar el gran impacto económico  que supone esta enfermedad, debido a que los gastos pueden alcanzar los 2.000 euros mensuales.

Niños con Epidermólisis Bullosa/Foto autorizada: DEBRA España

La vida de sus hermanos también se ve marcada. En muchas ocasiones no tienen la suficiente edad para comprender lo que ocurre a su alrededor. Prefieren no hablar de ello y los padres lo sufren en silencio. Un claro ejemplo es el de la mamá de Lucía, una niña de 11 años que padece Epidermólisis Bullosa distrófica. “Tampoco hablan mucho, realmente no te dicen: “mamá qué mal lo llevo” o “mamá qué bien lo llevo”. Ella desde que entró en casa, nosotros lo hemos intentado normalizar, o sea, las curas en casa no se han escondido nunca”, afirma Belén Buela. “Ahora mismo tengo a una adolescente que, lógicamente, tiene sus momentos. Cuando la curas y la niña grita, ella se sube la televisión muy alto para no oírla. Todo el ámbito familiar lo sufre”, concluye. En muchos casos los hermanos no son capaces de afrontar este tipo de situaciones, por ello su estado emocional se ve perjudicado. Habitualmente  se suele recurrir a la ayuda de profesionales para superar la realidad.

La educación escolar es otro de los problemas que surgen en la vida cotidiana de los niños con piel de cristal. El miedo de las familias al llevar a sus hijos al colegio es uno de los principales inconvenientes, por el gran desconocimiento que existe de la enfermedad.  Estos niños pueden tener una escolarización normal si se toman las precauciones y ayudas necesarias por parte de las instituciones escolares. Pero en muchos casos el desconocimiento de estas hace que los niños mariposa acaben en centros de Educación Especial, cuando los propios afectados demuestran en muchas ocasiones la fuerza y capacidad intelectual suficiente para recibir una educación normal.

Pero no todo es negativo, estas situaciones posibilitan una mayor unidad familiar, como es el caso de la familia de Lucía, una familia fortalecida tras las adversidades que el destino les ha interpuesto en el camino. “Yo creo que al principio nos unimos los dos, los dos a por la niña. Él tiró para la asociación a buscar información. Yo me quedé en el hospital con la niña. La verdad que no lo hemos hablado nunca. Lo hemos hecho y ya está”, apunta Buela.

 Debra, sus alas para volar

El mayor problema para estos casos, son las necesidades no cubiertas que afectan a la vida de estas personas, como el apoyo en el cuidado de los niños, en las infraestructuras de la propia casa, en el transporte, etc.

En España son 1500 las personas que se ven perjudicadas por padecer Piel de Mariposa. Por este motivo, en 1993 se fundó Debra España, un grupo de personas sin ánimo de lucro que se han visto afectadas de alguna forma por la epidermólosis ampollosa. Además de profesionales sociosanitarios y colaboradores que trabajan en la sede principal, ubicada en la ciudad de Marbella, cuentan con nueve tiendas solidarias en todo el país, una ventana al mundo para dar a conocer esta atípica enfermedad. Esta iniciativa se nutre de las donaciones de todo aquel que quiera colaborar.

Debra España tiene en marcha diversos proyectos para mejorar la calidad de vida de dichas personas, facilitando apoyo médico, psicológico y social. Es una asociación  declarada de utilidad pública por el Ministerio de Interior que tiene como misión  mejorar la calidad de vida de los pacientes. En la mayoría de los casos son niños, unos pequeños que sueñan con alcanzar sus metas como cualquier otro, que desean avanzar, tener una profesión, llegar a alcanzar lo inalcanzable, ya que con ayuda y esfuerzo todo es posible. Porque los niños que padecen esta enfermedad como Lucía no son diferentes, sino un ejemplo a seguir.

Niña en el XXII Encuentro Nacional EB/Foto autorizada: DEBRA España